Usuwanie naczyniaków

Naczyniaki krwionośne dziecięce (infantile haemangiomas) są łagodnymi nowotworami zbudowanymi z naczyń o wzmożonej proliferacji komórek śródbłonka. Są słabo widoczne przy urodzeniu, rosną w wieku niemowlęcym i zanikaja w wieku dziecięcym. Wystepują one u 2-15 % noworodków. Ich rozwój przebiega w następujących po sobie fazach: skąpoobjawowej (prekursorowej), trwającej do 14 dni, prodromalnej (od 14 do 30 dnia), szybkiego wzrostu (od 1-8 miesięcy), stabilizacji (od 1-2 lat) oraz regresji, która może trwac do 7-8 go roku życia dziecka a w niektórych przypadkach dłużej.

Naczyniaki zwykle rozwijają się niezbyt ekspansywnie w miejscach o małym znaczeniu funkcjonalnym i estetycznym, wówczas stosowana jest jedynie taktyka uważnej obserwacji z dokumentacja fotograficzną ewolucji zmiany. Ich leczenie konieczne jest jezeli rozwijają się dynamicznie, szczególnie w lokalizacji krytycznej, do której zalicza się naturalne otwory ciała: powieki, oczodół, jama ustna ,wargi ,okolice odbytu, wargi sromowe, uniemozliwiając prawidłowy rozwój i funkcjonowanie dziecka. Wskazaniem do leczenia jest także lokalizacja w miejscach, które mogą spowodować trwałe zeszpecenie np.: ucho, nos, policzki, skóra owłosiona głowy. Bezwzględnym wskazaniem do podjęcia leczenia jest lokalizacja narządowa (krtań, wątroba). Z powodu ograniczeń ruchomości i krwawień niezbędne jest leczenie naczyniaków kończyn z objęciem stawów, a także guzów wielomiejscowych, szczególnie z owrzodzeniami, które powodują dolegliwości bólowe.

Stosowano liczne metody leczenia naczyniaków, miejscowe lub ogólne. Terapię prowadzono zwykle w fazie szybkiego wzrostu, w celu zahamowania wzrostu guza. Do metod leczenia miejscowego należą: kriochirurgia, leczenie chirurgiczne (wycięcie), opatrunkowe, laseroterapia, obliteracja. Kriochirurgia (wymrażanie) wykazuje pewną skuteczność jedynie w naczyniakach powierzchownych. Polega na dwu lub trzykrotnym wymrażaniu metodą kontaktową ciekłym azotem, z silnym uciskiem, w odstępach kilkutygodniowych. Przy niepełnej skuteczności zalecano uzupełniające ostrzykiwanie zmiany triamcinolonem lub bleomycyną.

Leczenie chirurgiczne polegające na całkowitym lub częściowym wycięciu zmiany w okresie niemowlęcym zalecane jest rzadko. Ta forma leczenia była stosowana najczęściej w guzach powiek, wargi, skóry owłosionej głowy i w naczyniakach olbrzymich twarzy i szyi. Ze względu na poważne skutki uboczne w postaci blizn pooperacyjnych, deformacji a także – małą skutecznością leczniczą, wynikającą z braku możliwości całkowitego wycięcia zmiany wskazania są bardzo ograniczone. Często stosowane jest natomiast leczenie chirurgiczne późne polegające na korekcji nadmiaru skóry, blizny po całkowitej inwolucji rozległych i głębokich naczyniaków. Resztkowe zmiany naczyniowe w postaci teleangiektazji podlegają korekcjom z zastosowaniem metod laserowych. Stosowano także podkłuwanie naczyniaków grubymi szwami, powodującymi ucisk i niedokrwienie guza. Skuteczność tej metody była jednak nieznaczna w fazie szybkiego wzrostu, a lepsza w fazie stabilizacji. Powikłania tej metody to możliwośc uszkodzenia guza oraz krwawienie.
W przypadku owrzodzeń zastosowanie ma leczenie opatrunkowe. Polega ono najczęściej na stosowaniu nieprzywierających opatrunków okluzyjne (np. gazy nasączonej maścią z antybiotykami), a w przypadku krwawień – ucisku i preparatów trombiny. W wyniku leczenia opatrunkowego uzyskuje się zagojenia ran i ustąpienie krwawienia.
Stosowano także obliterację (skleroterapia) polegającą na iniekcjach doguzowych preparatów drażniących śródbłonek oraz powodujących zwłóknienia śródtkankowe np. stężonej glukozy, polidokanolu, soli sodowej kwasu tetradecylowego, steroidów. Wynikiem takiego postępowania była najczęściej cześciowa regresja zmiany, przebiegająca jednak w sposób nie w pełni kontrolowany. Z tego względu metody nie zalecano w obszarze powiek i centralnej częścią twarzy. Skutki uboczne metody w postaci przeniesienia leku poza guz i wywołania niekontrolowanej zakrzepicy/martwicy ograniczają jej zastosowanie.
Zastosowanie w leczeniu naczyniaków powierzchownych ma również laseroterapia. Lasery barwnikowe oraz neodymowo-jagowe (Nd-YAG) mogą wspomagać leczenie farmakologiczne. Leczenie ogólne –farmakologiczne polegało na podawaniu steroidów rzadziej – immunomodulatorów lub cytostatyków (9)(4). Steroidy (prednizon, prednizolon) podawano w dawce 2-5 mg/kg/d doustnie, stopniowo zmniejszanej i utrzymywanej do uzyskania wyraźnej redukcji guza – średnio 8-10 miesięcy. U około 70% leczonych obserwowano szybką regresję zmiany. W przypadku braku poprawy w ciągu 7 dni od rozpoczęcia terapii metodę uznawano za nieskuteczną i przerywano ją, zastępując ja innymi lekami. Do zalet metody należała wygodna forma podaży leku -doustna. Obserwowano często skutki uboczne, w postaci nadmiernego owłosienia, otyłości twarzy i tułowia, które po odstawieniu leczenia- szybko wycofywały się.

W leczeniu naczyniaków opornych na steroidoterapię zastosowanie miał Interferon alfa 2a – stosowany w dawce 2-3 mln j./m2 powierzchni ciała / dobę podskórnie. Skuteczność obserwowana była u 80-90% pacjentów przy powolniejszej regresji w porównaniu do sterydoterapii. Z powodu poważnych skutków ubocznych w postaci spastycznej diplegii (20%), granulocytopenii, podwyższenia poziomu enzymów wątrobowych obecnie nie ma zastosowania w leczeniu.
Biorąc pod uwagę konieczną równowagę pomiędzy możliwymi korzyściami a ryzykiem terapii, leczenie prowadzono jedynie w najcięższych przypadkach, stanowiących wskazania bezwzględne.

Całkowity przełom w leczeniu naczyniaków nastąpił w roku 2008. W szpitalu dziecięcym w Bordeaux leczono propranololem z powodu choroby serca dwoje niemowlaków, u których występowały naczyniaki krwionośne. Doktor Christine Léauté-Labrèze zobserwowała po 24 godzinach od podania leku wyraźne zblednięcie guzów, zaś w kolejnych dniach – wyraźny zanik. Obserwacje te opublikowane w The New England Journal of Medicine i uzupełnione o kolejne doświadczenia stanowiły impuls do szerokiego wprowadzenia leczenia na całym świecie. Już w tym samym roku leczenie to prowadzono w wielu krajach Europy, a od roku 2009- wprowadzono je do Polski. Od 2011 roku leczenie naczyniaków propranololem zostało oficjalnie uznane przez Międzynarodowe Towarzystwo Badań Anomalii Naczyniowych ISSVA za standard. Od lipca 2009 roku do chwili obecnej autorka leczyła tym sposobem ok. 300 dzieci. W większości przypadków guzy występowały w skórze i tkance podskórnej głowy i szyi, rzadziej tułowia i kończyn, w kilku przypadkach zlokalizowane były w narządach wewnętrznych (wątrobie i krtani).

Leczenie propranololem rozpoczyna się optymalnie od początku fazy proliferacji, stosując dawkę 1 mg/kg/d, zwiększaną w ciągu 3 dni do 2,5-3 mg/kg/d,i kontynuuje się je do pełnej regresji guza, co następuje po czasie – od 4 do 18 m-cy. Leczenie jest skuteczne u wszystkich pacjentów i prowadzi do pełnej inwolucji guzów. Regresja zmian jest najczęściej bardzo szybka, jest widoczna już w ciągu 2-5 dni, a w niektórych przypadkach już po podaniu pierwszej dawki leku. Forma podaży leku jest bardzo wygodna; lek podaje się doustnie w postaci opłatków lub tabletek. Podczas terapii rzadko występują skutki uboczne w postaci hipoglikemii, obniżenia ciśnienia. W trakcie terapii co kilka m-cy zaleca się kontrolę kardiologiczną.

Wysoka skuteczność i nieznaczne objawy niepożądane leczenia propranololem powodują, że wyparło ono dotychczasowe metody leczenia naczyniaków. Być może w przyszłości będzie ono równie z stosowane ze wskazań ściśle kosmetycznych, celem uniknięcia potencjalnych deformacji, braku akceptacji w grupach rówieśniczych, wieloletniego stresu rodziców także profilaktycznie w fazie skąpoobjawowej